Die autosomal dominante tubulointerstitielle Nierenerkrankung (ADTKD) umfasst eine Gruppe seltener Erkrankungen, die durch fortschreitende Vernarbung des Nierengewebes gekennzeichnet sind. Die ADTKD führt im Verlauf unweigerlich zum Nierenversagen. Eine Diagnose ist grundsätzlich durch einen genetischen Test möglich, aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und des teilweisen nur eingeschränkten Zuganges zu genetischen Untersuchungen wird die Diagnose jedoch häufig erst mit deutlicher Verzögerung oder teilweise gar nicht gestellt. Eine Therapie der Erkrankung existiert momentan noch nicht. In dem internationalen Verbund "ADTKD-Net - Netzwerk für Autosomal Dominante Tubulointerstitielle Nierenerkrankung" wird ein europäisches ADTKD-Register aufgebaut. Durch die Analyse standardisierter Datensätze, die Informationen zu Krankheitsmanifestation und -verlauf, Bildgebung, Genetik sowie Blut- und Urinparametern umfassen, soll ein besseres Verständnis des natürlichen Krankheitsverlaufs gewonnen werden. In dem vorliegenden Vorhaben an der Charité – Universitätsmedizin Berlin wird der Verbund koordiniert. Dabei wird zunächst das europäische Register aufgebaut, das an bereits bestehende Strukturen des Europäischen Referenznetzwerks für seltene Nierenerkrankungen (ERKNet) anknüpft und existierende nationale Kohorten zusammenführt. Weitere Patientinnen und Patienten sollen im Verlauf eingeschlossen werden. Die erhobenen Daten werden anschließend ausgewertet, um das Fortschreiten der Erkrankung besser bestimmen und Risikovorhersagen treffen zu können. Schließlich sollen verschiedene Parameter festgelegt werden, die für zukünftige klinische Studien relevant sein können. Das übergreifende Register wird so zu einem besseren Verständnis des Krankheitsverlaufs beitragen und die Konzeption klinischer Studien ermöglichen. So soll die Diagnose und Versorgung betroffener Patientinnen und Patienten verbessert werden.